Жасушалық иммунитет тапшылығы

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік итж

Т – иммунитет жүйесінің таза ақауы сирек кездеседі. Көбінесе егер де Т – лимфоциттердің ақауы орын алса, онда В – лимфоциттердің дисфункциясы да байқалады, себебі барлық иммундық жауап үрдістерінде жасушаның 2 түрі бір – бірімен тығыз байланыста. Қазіргі кезде біріншілік ИТЖ Т – жасушалық түрлерінің екі таза түрі белгіленген – Ди Джорджи синдромы және созылмалы шырышты – терілік кандидоз. Олар біріншілік ИТЖ жалпы санының 5-10%-ын құрайды.

Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо – және аплазиясы )
Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогензінің негізінде тимустың (дисэмбриогенез ), қалқанша және қалқанша маңы бездердің дамуларының бұзылысына әкелетін 22хромосоманың мутациясы жатыр.

Тимус үшінші және төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақтан қалқанша маңы бездері және кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қантамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды.

Нәрестелер туылғаннан кейін осы аурумен бірден сырқаттанады. Ди Джорджи синдромына жататындар:

Туа пайда болған тетания, қалқанша маңы бездерінің жетіспеушілігі кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады.

Жүрек – қантамырлар жүйесінің туа пайда болған ақаулары; фалло тетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы;

Сыртқы көрінісінің ақаулығы – балық тәрізді ауыз , құлағының төмен орналасуы, монголоидты тілімге қарама- қарсы көз жиі анықталады.

Жасушалық иммунитет тапшылығы.

Бұл синдром нәрестелердің екі жынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлігінен дамитын болғандықтан қалқанша маңы бездері де зақымдалады. Нәтижесінде мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, жүрек – қантамырлар жетіспеушілігі және Т – жасушалық иммундық тапшылығының клиникалық көріністері дамиды .

Нәресте өлімінің негізгі себебі ауыр ағымда өтетін, біріншіден вирустық, сонымен қатар, бактериалды жұқпалар: некроздық пневмония, колит, пиодермия, сепсис болып табылады.

Зертханалық тексеруде : жиі Т- лимфоциттердің санының күрт төмендеуі немесе мүлдем болмауы, айқын лимфопенияға әкеледі. В – лимфоциттердің мөлшері қалыпты деңгейде. Лимфоциттердің ФГА белсендірілуі және Т- лимфоциттермен өндірілетін цитокиндердің мөлшері күрт төмендеген. Сарысулық иммуноглобулиндердің деңгейі салыстырмалы түрде азайған.

Рентгенологиялық зерттеулерде: тимустың болмауы анықталады. Лимфоидтық мүшелердің гистологиялық зерттеулерінде лимфа түйіндердің және көкбауырдың Т – тәуелді аймағының бос болуы, тимустың гипо немесе аплазиясы анықталады.

Емі : тимусты көшіріп отырғызуында әр түрлі әдістер өндірілуде, тимус гормондарымен орынбасушы терапиясы, симптоматикалық терапия.

Болжамы : жиі қолайсыз. Бірақ белгісіз себеппен Т – жасушалық тапшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар нәрестелердің тірі қалу жағдайлары жазылған.

Созылмалы шырышты – терілік кандидоз.

Созылмалы шырышты – терілік кандидоз екі жыныстың да адамдарын зақымдайды, оған аутосомды – рецессивтік тұқымқуалаушылық түрлері тән. Патогенезінің негізінде Т – лимфоциттердің Candida антигендеріне селективтік жауабының тапшылығы жатыр. Бұл кезде гуморалдық жауап бұзылмаған. Аурудың негізінде жатқан генетикалық ақаудың орналасуы белгісіз. Науқастар 20-30жыл өмір сүруі мүмкін, бірақ саңырауқұлақ ауруларына жиі шалдығады.

Зертханалық тексеруде: ауыр кандидоз фонында Т – лимфоциттердің толық анэргиясы(терілік сынама бойынша) , бірақ шеткі қанда олардың мөлшері қалыпты. Candida антигендеріне лимфоциттердің бласттық трансформация серпілісі күрт төмендеген, бірақ ФГА- ға және аллогенді жасушаларға жауабы қалыпты. Сонымен қатар, лимфоциттердің және жұқпаның қоздырғышы жоқ антигендерге қарсы өндірілген лейкоциттердің миграциясын тежеуші фактордың белсенділігі қалыпты. В – лимфоциттердің және сарысулық иммуноглобулиндердің деңгейлері қалыпты немесе аздап жоғарылаған.

Сөйтіп , созылмалы шырышты – терілік кандидоз Т – лимфоциттердің және Т – митогендерге және басқа да антигендерге лимфоциттердің бласттық трансформациялаушы серпілісінің қалыпты кезінде, Т – лимфоциттердің белсенденуі және Candida albicans антигендеріне қарсы цитокиндердің өндірілуінің азаюы негізінде, Т –жүйесінің жауап қайтаруының ақауы нәтижесінде пайда болады.

Емі : саңырауқұлақтарға қарсы препараттарды, тасымалдау факторын (трансфер - фактор), аутологиялық лимфоциттерді құю және ұрықтың тимусын көшіріп отырғызу табысты қолданған.