Дермополимиозит
Дерматополимиозит және полимиозит: қысқаша шолу
Дерматополимиозит (ДМ) және полимиозит — бұлшықеттер мен теріні зақымдайтын жүйелі қабынулық-дегенеративтік аурулар. Ауру көбіне бұлшықет әлсіздігімен қатар терілік өзгерістермен көрінеді және кей жағдайларда жүйке жүйесі мен ішкі ағзалардың (висцералдық) бұзылыстарымен қатар жүруі мүмкін.
Егер терілік синдром болмаса, ал негізгі көрініс тек бұлшықет зақымдануы болса, онда полимиозит диагнозы қойылады.
ДМ түрлері
1) Біріншілік (идиопатиялық)
Себебі нақты анықталмаған, өздігінен дамитын түрі.
2) Екіншілік (қатерлі)
Қатерлі үрдістермен (онкологиялық жағдайлармен) байланысуы мүмкін түрі.
Этиологиясы
Аурудың нақты этиологиясы бүгінге дейін толық анықталмаған. Дегенмен, инфекциялық фактор ретінде латентті вирустар, соның ішінде Коксаки (B1, A2, A9) топтары қарастырылады.
Болжам бойынша, инфекция иммундық жүйе әлі толық жетілмеген кезеңде плацента арқылы эмбрионалдық даму кезінде өтуі мүмкін. Сонымен қатар, отбасылық тұқым қуалаушылыққа бейімділіктің болуы да белгілі бір рөл атқаратынын көрсетеді.
Патогенезі
Негізгі механизмдер
- Организм реактивтілігінің өзгеруі.
- Иммундық және аутоиммундық реакциялардың маңызы.
- Аллергиялық бейімділік: сәби кезіндегі экссудативті диатездің болуы жиі аталады.
Иммунологиялық белгілер
Басқа кейбір аурулармен салыстырғанда ДМ кезінде иммуногенез түбегейлі өзгермеуі мүмкін. Алайда бұлшықет қантамырларында және тері эпидермисінің базальды мембранасында иммундық кешендер мен IgM/IgG депозиттерінің айқын көрінісі сипатталады.
Клиникалық көрінісі
Ауру 3 жастан асқан қыз балаларда жиірек кездеседі. Науқастардың шамамен ¼ бөлігінде ДМ жедел басталып, жоғары қызу, миалгия, тері және шырышты қабат өзгерістерімен көрінеді.
Алғашқы белгілер
- Тері, шел қабаты және бұлшықеттердің ісінуі.
- Буындық синдром.
- Висцералдық синдромдардың қосылуы.
ДМ-ге тән терілік белгі
Көз айналасында орналасқан көкшіл түсті ісіну ДМ үшін өте тән және «ДМ-тік көзілдірік» деп аталады.
Сонымен қатар терінің симметриялы эритематозды-көкшіл аймақтары, буындардың жазатын беттерінде тыртықтануға бейім атрофиялық өзгерістер байқалуы мүмкін.
Қосымша тері және шырышты қабат өзгерістері
Қабақтағы телеангиэктазиялар, алақан мен саусақ ұштарындағы капиллярлық суреттің өзгеруі.
Бет, кеуде және аяқ-қол терісінің симметриялы «мрамор» тәрізді көрінісі.
Терінің құрғауы, қабыршақтануы, пигментация немесе депигментация ошақтары.
Шырышты қабаттың зақымдану белгілері (кей науқастарда).
Бұлшықет зақымдануы және асқынулар
Мимика, көру, жұту және шайнауға қатысатын бұлшықеттер де зақымдануы мүмкін. Бұлшықет әлсіздігі үдеп, науқастың қозғалысы айқын шектеледі.
Жұту қиындауы салдарынан тағам мұрын арқылы кері шығуы мүмкін. Тағам тыныс жолына түссе, аспирациялық пневмония даму қаупі артады.
Жүрек тарапынан
Жүрек зақымдануы диффузды немесе ошақты миокардит, сондай-ақ миокардиодистрофия түрінде көрінуі мүмкін.
Жүйке жүйесі
Жүйке жүйесі бұзылыстары көбіне диффузды васкулитпен байланысты сипатталады.
Емі
Ем тактикасы әр науқасқа жеке таңдалады: баланың жасы, ауру ағымының ерекшеліктері және белсенділік дәрежесі ескеріледі. Негізгі емдеуде глюкокортикостероидтар (ГКС) кең қолданылады (мысалы, преднизолон). Қажет болған жағдайда иммунсупрессивті препараттар және цитостатиктер қарастырылуы мүмкін.
Қолдаушы шаралар
Емдік гимнастика, массаж және дұрыс күтім.
Реабилитация
Қалпына келтіру бағдарламалары ұзақ мерзімді бақылаумен жүргізіледі.
Курорттық ем
Физиотерапия әдістері, соның ішінде электрофорез және өзге де оңалту тәсілдері қолданылуы мүмкін.
Алдын алу
Біріншілік профилактика
Балаларды қауіп тобына бөліп, алдын алу шараларын жоспарлау қажет. Қауіп тобындағы балаларда вакцинация мен дәрі-дәрмек қабылдауды сақтықпен жүргізу ұсынылады.
Екіншілік профилактика
Диспансерлік бақылауды ұйымдастыру, аурудың белсенділігін және асқыну қаупін уақытылы бағалау қажет.